labio leporino y paladar hendido hendidura

¿Qué es la hendidura labio y paladar "Labio leporino" o "deformidades de labio nariz"?

(Fisura) de labio leporino y paladar hendido (palatoschisis), que también pueden ocurrir juntos como labio y paladar hendido, son variaciones de un tipo de clefting deformidad congénita causada por el desarrollo facial anormal durante la gestación. Una fisura es una hendidura o apertura o un espacio. Es la fusión de las estructuras naturales del cuerpo que se forman antes del nacimiento.
Aproximadamente 1 en 700 niños nacidos tienen un labio leporino o un paladar hendido. A veces familiar ha sido comparado con el labio leporino de frase, pero se utiliza correctamente, como ese término se refiere a la tracción del labio hacia la nariz.
Un labio leporino o el paladar puede ser exitosamente tratada con cirugía, especialmente por lo que si llevó a cabo poco después del nacimiento o en infancia temprana.

Las hendiduras también pueden afectar otras partes de la cara, como ojos, oídos, nariz, mejillas y frente. En 1976, Paul Tessier describe quince líneas de hendido. La mayoría de estas hendiduras craneofaciales es incluso más rara y se describe con frecuencia como fisuras de Tessier utilizando el localizador numérico ideado por Tessier.


Embriología y causas de la hendidura.

El desarrollo de la cara es coordinado por eventos morfogenéticos complejas y rápida expansión proliferativa y por lo tanto es muy susceptible a factores ambientales y genéticos, racionalizando la alta incidencia de malformaciones faciales. Durante las primeras seis a ocho semanas de embarazo, la forma de la cabeza del embrión se forma. Cinco lóbulos de tejido primitivo crecen:

(Naranja) uno de la parte superior de la cabeza hacia abajo, hacia el futuro labio superior; (Prominencia Frontonasal)
(Azulado) dos de las mejillas, que cumplen el primer lóbulo para formar el labio superior; (Prominencia maxilar)
(Verdoso) y justo debajo dos lóbulos adicionales de cada lado, que forman la barbilla y el labio inferior; (Prominencia mandibular)
Si estos tejidos no cumplen, una brecha aparece donde los tejidos deben se han unido a (con fusible). Esto puede suceder en cualquier sitio de Unión único, o simultáneamente en varios o todos ellos. El defecto de nacimiento resultante refleja los lugares y la gravedad de las faltas de fusión individuales (por ejemplo, desde una pequeña fisura labio o paladar hasta una cara totalmente incorrecto).

El labio superior se forma antes que el paladar de los tres primeros lóbulos (Frontonasal y maxilar prominencias óseas). Formación del paladar es el último paso en formar parte de los cinco lóbulos faciales embrionarios y consiste en la parte posterior de los lóbulos (prominencias maxilar). Estas porciones de la espalda se llaman estantes palatales, que crecen hacia la otra hasta que se fusionan en el centro. Este proceso es muy vulnerable a múltiples sustancias tóxicas, contaminantes ambientales y desequilibrio nutricional.

Se han identificado factores genéticos que contribuyen a la formación hendidura de labio y paladar hendido para algunos casos sindrómico, pero el conocimiento de factores genéticos que contribuyen a los casos aislados más comunes de labio leporino y paladar es todavía desigual.
Muchas hendiduras correr en familias, aunque en algunos casos no parece ser un síndrome identificable presente, posiblemente debido a la actual comprensión genética incompleta de desarrollo midfacial. (por ejemplo, si una persona nace con una hendidura, las probabilidades de que persona que tiene un niño con una hendidura, no dado ningún otro factor obvio, se eleva a 1 en 14).

Casos sindrómico:
El síndrome de Van der Woude: es causada por una variación específica en el gen IRF6 que aumenta la ocurrencia de estos pliegues deformidades tres.
Síndrome siderius X-ligado del retraso mental: es causado por mutaciones en el gen PHF8.
Síndrome de Stickler: hendidura de labio y paladar, dolor en las articulaciones y miopía.
Síndrome de Loeys-Dietz: paladar hendido o úvula bífida, hipertelorismo y aneurisma aórtico.
Síndrome de Hardikar: hendidura de labio y paladar, hidronefrosis, obstrucción Intestinal y otros síntomas.
El síndrome de Patau (trisomía 13): hendidura de labio y paladar hendido y otros síntomas y trastornos.

Casos no-sindrómica:
Esto incluye en particular variantes de secuencia en los genes IRF6, PVRL1 y MSX1.
Influencias ambientales pueden también causar clefting orofacial. En los seres humanos, labio de hendidura fetal había sido vinculado a la hipoxia materna, causado por e.g. tabaquismo materno, abuso de alcohol o algunas formas de tratamiento de la hipertensión materna.
Otros factores ambientales que han sido estudiados son: causas estacionales (tales como exposición a los pesticidas); dieta materna y la ingesta de vitamina; retinoides - que son miembros de la familia de la vitamina A; Fármacos anticonvulsivantes; alcohol; uso de cigarrillo; compuestos de nitrato; solventes orgánicos; exposición parental a plomo; y drogas ilegales (cocaína, cocaína de la grieta, heroína, etc.).
La investigación actual continúa investigando el grado a que fólico ácido puede reducir la incidencia de clefting.


Tipos de labio leporino y paladar hendido:

Labio hendido puede ocurrir como un (unilateral) o dos caras (bilateral). Es debido a la falta de fusión de los procesos nasal mediales y maxilares (formación del paladar primario).
Paladar hendido se produce debido a la falta de fusión de los procesos palatinos laterales, el tabique nasal y los procesos palatinos medianos (formación del paladar secundario).

Si la hendidura no afecta a la estructura del paladar de la boca que se conoce como labio leporino.
Labio leporino se forma en la parte superior del labio como un pequeño hueco o una muesca en el labio (hendidura parcial o incompleta) o continúa en la nariz (hendidura completa).
Una forma leve de un labio leporino es una microforma de la hendidura. Una hendidura de la microforma puede aparecer tan pequeña como una pequeña abolladura en la parte roja del labio o parecerás una cicatriz desde el labio hasta la nariz. En algún músculo casos tejido en el labio debajo de la cicatriz se ve afectado y puede requerir cirugía reconstructiva. Se recomienda que los recién nacidos con una microforma de la hendidura controlados un equipo craneofacial tan pronto como sea posible para determinar la severidad de la hendidura.

Paladar hendido es una condición en la cual las dos placas del cráneo que forman el paladar duro (techo de la boca) no se unen totalmente. El agujero en el techo de la boca causada por una hendidura conecta la boca directamente a la cavidad nasal. El paladar blando es en estos casos así como de la hendidura. En la mayoría de los casos de labio leporino también está presente.
Paladar hendido puede ocurrir como completa (suave y duro paladar, posiblemente incluyendo un espacio en la mandíbula) o incompleto (un 'agujero' en el techo de la boca, generalmente como un hendido paladar blando). Cuando se produce el paladar de hendidura, generalmente se divide la úvula. Paladar de hendidura submucous (SMCP) puede también ocurrir, que es una hendidura oculta del paladar blando con una tríada clínica clásica de úvula bífida, un surco a lo largo de la línea media del paladar blando y una muesca en el margen posterior del paladar duro.

Consecuencia directa de una conexión abierta entre la cavidad bucal y cavidad nasal es la insuficiencia velofaríngea (VPI). Debido a la brecha, fugas de aire en la cavidad nasal dando por resultado una resonancia de voz hipernasal y emisiones nasales.

Efectos secundarios de VPI incluyen errores de articulación de discurso (por ejemplo, distorsiones, sustituciones y omisiones) y misarticulations compensatorias (por ejemplo, paradas palatales y fricativas nasales posteriores). Posibles opciones de tratamiento incluyen terapia del habla, prótesis, aumento de la pared faríngea posterior, alargamiento del paladar y procedimientos quirúrgicos.


¡Diagnóstico y manifestaciones de quejas!

El espectro de la severidad en visible labio leporino y paladar es amplio, desde las muescas del bermellón o surcos en el surco nasolabial para completar las hendiduras del labio y paladar unilaterales y bilaterales.

Tradicionalmente, el diagnóstico se hace en el momento del nacimiento por la examinación física. Avances recientes en diagnóstico prenatal han permitido obstetras diagnosticar en el útero de hendiduras faciales.


Plano de gestión:

Labio leporino y el paladar es muy tratable; sin embargo, el tipo de tratamiento depende del tipo y severidad de la hendidura. Hendido puede causar problemas con la alimentación, enfermedades del oído, expresión y socialización.
Los miembros del equipo directivo de la hendidura en un mínimo incluyen: un plástico o cirujano plástico facial o un cirujano Oral y maxilofacial entrenado en cirugía craneofacial, otorrinolaringólogo, genetista, ortodoncista, fonoaudióloga y trabajadora social.


A-desde el nacimiento hasta 2 meses:
-Cuidado de la lactancia materna: un bebé ser alimentado mediante una botella personalizada, el Biberón Haberman o una cuchara. El vertical posición sentada permite gravedad ayude a que el bebé trague la leche más fácilmente. Un gran agujero, corte transversal o abertura en el pezón, un pezón sobresaliente y rítmicamente apretando la botella inserción resulta en flujo controlable al niño sin el estigma causado por equipos especializados.

-Cuidado del pecho infección: protector contra la regurgitación.
-Cuidado de la infección del oído medio (otitis media): infecciones recurrentes en el oído medio, que pueden llegar a provocar pérdida auditiva total - es causada por las trompas de Eustaquio anormal donde alimentos o secreciones está estancado.
Debe ser para evitar estos problemas de alimentación y dormir con la cabeza elevada. A menudo se inserta un tubo de timpanostomía en el tímpano, para airear el oído medio. Esto a menudo es beneficioso para la capacidad auditiva del niño.
-Dispositivos pre quirúrgicos para fisura labio tratamiento: en algunos casos de una severa fisura completa bilateral, el segmento premaxilares se le asomaba mucho fuera de la boca. Moldeado nasoalveolar seguido de cirugía puede mejorar la simetría nasal a largo plazo entre los pacientes con pacientes completa unilateral fisura labio-paladar en comparación con cirugía sola.

B - en 2 a 3 meses (reparación de labio +-reparación del alvéolo):
Dentro de los primeros 2-3 meses después del nacimiento, la cirugía se realiza para cerrar el labio leporino. Mientras que la cirugía para reparar un labio leporino puede realizarse inmediatamente después del nacimiento, la edad a menudo preferida es en aproximadamente 10 semanas de edad, siguiendo la "regla de 10s" (el niño es de al menos 10 semanas de edad; pesa por lo menos 10 libras y tiene por lo menos 10 hemoglobina g). El procedimiento más común para reparar un labio de hendidura es el procedimiento de Millard.

Si la hendidura es bilateral y extensa, pueden requerirse dos cirugías para cerrar el hendido, un lado primero y el segundo lado unas semanas más tarde. Hendidura incompleta da al cirujano más tejido para trabajar, creando un labio superior más flexible y natural. Un labio de hendidura incompleto requiere con frecuencia la cirugía misma hendidura completa. Esto se hace por dos razones:
-En primer lugar el grupo de músculos para monedero los labios recorren el labio superior. Con el fin de restaurar el grupo completo que debe hacerse una incisión completa.
-En segundo lugar crear una cicatriz menos obvia, el cirujano intenta alinear la cicatriz con las líneas naturales en el labio superior (como los bordes del surco nasolabial) y guardar puntos hasta por la nariz como sea posible.

C-en 9 hasta 18 meses: (reparación de paladar +-ortodoncia):
-Prequirúrgico obturador Palatino (una prótesis a la medida del techo de la boca que cubre la brecha).
-Aproximadamente 20-25% sólo requieren una cirugía palatal alcanzar una válvula velofaríngea competente capaz de producir normal, el discurso hypernasal no. Sin embargo, combinaciones de métodos quirúrgicos y cirugías repetidas son a menudo necesarios a medida que el niño crece. -Una de las novedades de labio leporino y paladar hendido reparación es el aparato de Latham. El Latham se inserta quirúrgicamente por medio de pernos durante del niño 4 º o 5 º mes. Después de que sea en lugar, el médico o los padres, girar un tornillo diariamente para traer la hendidura juntos para ayudar a futuras del labio o paladar de reparación.

D - a 3 años: (habla y problemas de audición):
-Reparación paladar blando: problemas del habla son tratados generalmente por un patólogo del habla y del lenguaje. En algunos casos aleta faríngea cirugía o aumento de faringoplastia se realiza para reducir el escape de aire nasal en sonidos del lenguaje que requieren presión oral, para mejorar la Pronunciación de esos sonidos y reducir interfiera en esas partes de la oración que no son normalmente hablas.
-El patólogo del habla y el lenguaje también puede ser llamado a corregir hábitos incorrectos de hablantes que el niño desarrolló antes de la hendidura fue corregida quirúrgicamente. Discurso es receptivo y expresivo:
i. se escuchar y entender lengua hablada (receptivo).
II. aprender a manipular nuestra boca, lengua, cavidad oral, para expresarnos (expresiva).
Los bebés con fisuras Palatinas pueden haber comprometido audiencia y por lo tanto, si el bebé no puede oír, no puede tratar de imitar los sonidos del habla. Así, incluso antes de la adquisición del lenguaje expresivo, el bebé con el paladar hendido es de riesgo para la adquisición de lenguaje receptivo. Porque los labios y el paladar se utilizan en la pronunciación, individuos con hendidura necesitan generalmente la ayuda de un terapeuta del habla.

E - en 7 años (ortodoncia):
-Reparación alvéolo por injerto óseo: Si la hendidura se extiende en el canto alveolar maxilar, la brecha se corrige generalmente por llenar el vacío con tejido óseo. El tejido óseo puede ser adquirido desde el mentón propio pacientes, costilla o de la cadera.

F - a 18 años:
-Rinoplastia
-cirugía de mandíbula


Los aspectos psicosociales del labio leporino y paladar casos:

Tener una fisura labiopalatina no inevitablemente conduce a un problema psicosocial. Mayoría de los niños que tienen sus hendiduras reparadas pronto suficiente son capaces de tener una juventud feliz y una vida social sana. Sin embargo, es importante recordar que adolescentes con labio leporino y paladar corren un riesgo elevado de desarrollar problemas psicosociales especialmente los relativos a la autoestima, las relaciones entre pares y aspecto. Es importante que los padres a ser conscientes de los desafíos psicosociales que sus adolescentes pueden enfrentar y saber dónde buscar ayuda profesional si surgen problemas.

Una fisura labiopalatina puede afectar la autoestima, habilidades sociales y el comportamiento de un individuo. Expertos concluyen que esto es probablemente debido al estigma asociado deformidades visibles y las anomalías del habla, si está presente. Los niños con las hendiduras tienden a sentimientos informe de ira, tristeza, miedo y alienación de sus pares. Sin embargo, estos niños eran similares a sus pares con respecto a "lo bien le gustaba ellos mismos."

La relación entre las actitudes de los padres y el autoconcepto de un niño es crucial durante los años preescolares. Redes de apoyo fuertes padres pueden ayudar a prevenir el desarrollo de autoconcepto negativo en los niños con paladar hendido. Los expertos sugieren que los padres discutan con sus maneras de los niños para manejar situaciones sociales negativas relacionadas con su labio leporino o paladar hendido.

Los niños alcanzan la adolescencia, el período de tiempo entre 13 y 19 años, la dinámica de la relación entre padres e hijos modificar como grupos de amigos son ahora el foco de atención. Adolescentes son susceptibles a problemas adicionales porque ellos no pueden ocultar sus diferencias faciales de sus pares. Adolescentes suelen ocupan de cuestiones relativas a la retirada, atención, pensamiento y problemas de internalización y posiblemente pueden desarrollar ansiedad depresión y comportamientos agresivos. Las adolescentes son más propensas a desarrollar problemas de autoestima y apariencia.
Individuos con labio leporino y paladar hendido tratan a menudo con amenazas a su calidad de vida por razones múltiples incluyendo: relaciones sociales fracasadas, desviación en el aspecto social y múltiples cirugías. Funcionamiento psicosocial de personas con labio leporino y paladar hendido a menudo mejora después de la cirugía, pero no dura debido a las expectativas poco realistas de la cirugía.

En algunos países, deformidades de labio o paladar hendiduras son consideradas motivos para realizar el aborto más allá del límite de edad fetal legal. Creencias islámicas y algunos activistas de derechos humanos sostienen que esta práctica es una forma de asesinato o crimen.


¿Cómo mucho hacer la hendidura de labio y paladar reparación costo típicamente?

Aunque el precio es un factor al decidir sobre la cirugía, el factor más importante es que usted siente que está recibiendo una buena calidad, natural-mirando el resultado del procedimiento.

Como labio y o paladar es un procedimientos efectuados. Los costos son variables según la deformidad y la técnica utilizada. Generalmente el costo es desde 1500 a 2500 dólares por cada etapa. Tratándose de costos, también necesitará tomar en consideración el hecho de que el procedimiento puede necesitar ser repetido. Mayoría de proveedores de seguros médica cubre el procedimiento.


¿FAQ de pacientes al considerar someterse a labio o paladar de reparación?

Q- ¿Cuál es el tipo de anestesia?
A- Anestesia general.

Q- ¿Cuáles son los síntomas que pueden ocurrir en los primeros cinco días después de los procedimientos?
A- Puede haber edema o hinchazón de la cara.

Q- ¿Cuáles son las garantías que el éxito del proceso?
A- No hay duda que los seguidores de las instrucciones médicas y visitas de seguimiento cercano son los principales factores para el éxito de cualquier procedimiento quirúrgico.

Q- ¿Cuándo podemos obtener los resultados finales?
A- El resultado final se obtiene después de los 18 años.

Q- ¿Reparación de labio y paladar parece naturalmente?
A- En grado variable.

Q- ¿Cuál es la edad ideal para la reparación del labio? ¿Reparación de paladar? ¿Trabajo de la nariz?
A- Se podría hacer a cualquier edad. Sin embargo lo ideal sería de labio se realizará antes de 3 meses, reparación de paladar se hará antes de los 18 meses y la rinoplastia debe realizarse después de 18 años.

Q- Si usted no es egipcio, ¿cuál es el período mínimo de seguimiento para arriba?
A- Una semana por cada etapa.

Q- ¿Cuáles son las contraindicaciones del labio reparación procedimientos?
A- No hay ninguna contraindicación absoluta pero los padres deben informar a los cirujanos sobre cualquier alergias graves condiciones médicas y medicamentos que pueden tomar.

Q- ¿Dónde se realizarán los procedimientos?
A- En un hospital sin estancia.

Q- ¿Cuánto hace del labio o paladar reparación procedimientos costo y qué factor de los elementos en ese coste como gastos de hospital, anestesia y así sucesivamente?
A- Desde 1500 a 2000 dólares por etapa. El seguro médico cubre estos procedimientos.

Q- ¿Cuál es nivel del cirujano de experiencia en la realización de procedimientos de reparación paladar y labio leporino?
A- Consultor o doctorado en cirugía plástica.

Q- ¿Qué porcentaje de pacientes experiencia complicaciones con procedimientos de reparación de labio y paladar de hendidura?
A - 10-15%

Resumen de labio leporino y paladar los procedimientos de reparación:

El tiempo del procedimiento:de una a dos horas.
Tipo de anestesia: Anestesia general.
Ubicación:hospital sin estancia hospitalaria postoperatoria.
Efectos secundarios espera: Hinchazón temporal y dolor.
El tiempo de recuperación: Dentro de 2 a 3 semanas.
Costo:según el procedimiento que van desde 1500 a 2000 dólares por etapa.
Resultados: Permanente.